Pemphigus

Pemphigus (pemphigus vulgaris) is een blaarziekte, waarbij er blaren en/of kapotte plekken op de huid en slijmvliezen ontstaan. Het is een vrij zeldzame aandoening, die vooral op middelbare leeftijd voorkomt, zowel bij vrouwen als mannen ongeacht de huidskleur. 

Meestal zijn bij pemphigus zowel de huid als de slijmvliezen (in de mond, ogen, neus en de geslachtsorganen) aangetast, maar het is ook mogelijk dat slechts één van beiden is aangetast. In sommige gevallen worden de huidafwijkingen vooraf gegaan door slijmvliesafwijkingen. 50% tot 70% van de patiënten heeft afwijkingen in de mond.

Auto-immuunziekte

Pemphigus is een auto-immuunziekte, waar bij het immuunsysteem lichaamseigen cellen aanvalt. Bij een auto-immuunziekte, kan de afweer van het lichaam ofwel het immuunsysteem, het verschil niet zien tussen wat lichaamseigen weefsel en 'vreemde indringers' zijn. Ze gaat afweerstoffen produceren. 

Klachten

De klachten bestaan uit:

• pijnlijke, kapotte plekken op de slijmvliezen;
• slappe, met vocht gevulde blaren op de huid die gemakkelijk stuk gaan;
• jeuk en pijn.

Pemphigus is een chronische aandoening, waar men jarenlang last van kan hebben. Soms stoppen de klachten weer vanzelf. Zonder behandeling kan de ziekte levensbedreigend zijn. Dit gevaar ontstaat door bijkomende infecties of door vochtverlies uit de blaren als er een groot huidoppervlak is aangetast.

Pemphigus foliaceus, bijzondere vorm van de blaarziekte

Een bijzondere vorm van pemphigus is pemphigus foliaceus. Bij deze aandoening vindt de auto-immuunreactie hoger in de opperhuid plaats dan bij pemphigus vulgaris. Daardoor zijn de blaren hier nog slapper en zijn er vaak alleen maar schaafwonden of korsten te zien. De slijmvliezen zijn bij pemphigus foliaceus niet aangetast.

Oorzaak Pemphigus

De oorzaak van de blaren is een auto-immuunreactie van het afweersysteem van het eigen lichaam. Het immuunsysteem maakt een afweerreactie tegen bepaalde bestanddelen in de opperhuid. Hierdoor ontstaan blaren op de huid. Waarom deze auto-immuunreactie ontstaat, is niet bekend.
Soms spelen medicijnen een rol bij het ontstaan van een pemphigus en heel zelden is er sprake een kwaadaardige tumor die de veroorzaker is (paraneoplastische pemphigus).

Diagnose stellen

Om een goede diagnose te kunnen stellen is weefselonderzoek (biopt) nodig, waarbij meestal twee stukjes huid worden weggenomen.

Behandelmogelijkheden

Als de pemphigus wordt veroorzaakt door een medicijn, is het vaak voldoende om te stoppen met het gebruik van dat medicijn. Stoppen met een medicijn dient u altijd in overleg met de huisarts of de specialist te doen.

Als medicijnen geen rol spelen in het veroorzaken van de blaarziekte, is de behandeling gericht op het onderdrukken van het eigen immuunsysteem om te voorkomen dat er een auto-immuunreactie optreedt. Genezing is hierbij niet mogelijk.

Bij lichte huidafwijkingen is een behandeling met sterk werkende hormooncrèmes (corticosteroïden) soms voldoende. Bij ernstigere vormen is het soms nodig om corticosteroïd tabletten te slikken. Omdat deze veel bijwerkingen kunnen veroorzaken (suikerziekte, hoge bloeddruk, botontkalking, staar) wordt er vaak een ander medicijn bij gebruikt zoals azathioprine, mycophenolaat mofetil, methotrexaat of ciclofosfamide. Zo kan de dosis van de corticosteroïd zo laag mogelijk blijven en komen de bijwerkingen minder voor.

De dermatoloog of verpleegkundige geeft ook adviezen over de behandeling van de blaren en de kapotte huid. Die behandeling bestaat uit het aanbrengen van antibacteriële zalf, soms met vette gazen en absorberende verbanden.