Bulleus pemphigoïd

Blaarziekte

Bulleus pemphigoïd is een blaarziekte, die vooral bij mensen ouder dan 60 jaar voorkomt.

Klachten

Meestal beginnen de klachten met jeuk en eczeem en galbultachtige plekken op de huid. Daarna ontstaan er strak gespannen blaren. De jeuk en eczeemplekken kunnen al maanden bestaan, voordat de blaren ontstaan. Bij ongeveer 25% van de patiënten heeft de ziekte ook de slijmvliezen aangetast, meestal in de mond.

Een bijzondere vorm van pemphigoïd is het slijmvliespemphigoïd (ook ‘cicatricieel pemphigoïd’ genoemd). Hierbij zijn alleen de slijmvliezen aangetast, voornamelijk van mond, ogen en geslachtsdelen. Deze variant kan littekens achterlaten. Afhankelijk van de plek van de aandoening, kan dit tot blindheid, vernauwing van de slokdarm of vernauwing van de geslachtsdelen leiden.

Oorzaak van de blaarziekte

De oorzaak van bulleus pemphigoïd is een auto-immuunreactie. Dit betekent dat het immuunsysteem (het afweersysteem) lichaamseigen cellen aanvalt. Het immuunsysteem maakt een afweerreactie tegen bepaalde cellen op de overgang tussen de opperhuid en de lederhuid. Daar ontstaat dan een splijting in de huid en ontstaan strak gespannen blaren. Waardoor deze auto-immuunreactie ontstaat, is niet bekend. Soms spelen medicijnen een rol bij het ontstaan van een bulleus pemphigoïd. Heel soms speelt een onderliggende ziekte een rol.

Diagnose stellen

De dermatoloog kan door de huid te bekijken, in combinatie met een biopt (weefselonderzoek), de diagnose stellen. Meestal worden bij het biopt twee stukjes huid weggenomen. Als door een slijmvliespemphigoïd de ogen aangetast zijn, wordt ook een oogarts betrokken bij de behandeling.

Behandelmogelijkheden

Als een medicijn de oorzaak is van het bulleus pemphigoid zal, in overleg met de arts die het middel voor geschreven heeft, dit medicijn gestaakt worden. Hiermee zal het beeld vanzelf weer herstellen. Soms wordt iemand doorverwezen naar de internist om uit te zoeken of er een onderliggende oorzaak aanwezig is die een rol speelt bij het veroorzaken van deze blaarziekte. De behandeling van deze onderliggende oorzaak zal dan ook resulteren in herstel van de blaarziekte. Een bulleus pemphigoïd welke niet veroorzaakt wordt door een medicijn of onderliggende oorzaak, geneest vanzelf weer, maar dit kan maanden tot jaren duren. Daarom wordt meestal toch voor behandeling gekozen. De behandeling is hierbij gericht op het onderdrukken van het eigen immuunsysteem. Hiermee wordt voorkomen dat er blaren ontstaan door een afweerreactie.

In eerste instantie wordt geprobeerd de huid rustig te krijgen met een sterke hormooncrème (corticosteroïd). Bij ernstigere vormen van bulleus pemphigoïd wordt gestart met doxycycline (een antibioticum) in combinatie met een nicotinamide (vitamine B3) in plaats van hormooncrème.

Als deze methoden niet voldoende effect hebben, worden corticosteroïd tabletten gebruikt. Omdat deze tabletten veel bijwerkingen kunnen veroorzaken (suikerziekte, hoge bloeddruk, botontkalking, staar), wordt er vaak een ander medicijn (azathioprine, mycophenolaat mofetil, methotrexaat of ciclofosfamide) aan toegevoegd. Zo kan de dosis corticosteroïd tabletten zo laag mogelijk gehouden worden, waardoor de kans op bijwerkingen afneemt.